저색소침착증 (Hypopigmentation) (1)
피부색은 멜라닌, 헤모글로빈 및 카로틴의 양, 피부두께, 반사각도, 피부수화도, 혈류량, 혈중 산소량, 세포간 접착상태 등에 의해 결정되며 이 중에서도 특히 멜라닌의 역할이 중요합니다.
주변의 피부에 비해 상대적으로 멜라닌이 부족할 때 색소침착저하증이 생기며, 멜라닌이 완전히 없을 때엔 탈색소증을 일으킵니다.
멜라닌 세포가 선천적으로 없는 경우, 후천적으로 파괴되는 경우, 멜라닌세포는 정상적으로 존재하지만 멜라닌을 합성할 수 없거나 적절하게 멜라닌을 각질형성세포로 전달할 수 없는 경우 등의 상황에서 이러한 일들이 나타날 수 있겠습니다.
이번 포스팅에서는 이러한 색소질환에 대해 작성하도록 하겠습니다.
[목차]
1. 백색증 (알비니즘, 알비노, Albinism)
2. 부분백색증 (Piebaldism)
3. 백반증 (Vitiligo)
4. 탈색모반 (Nevus depigmentosus)
5. 빈혈모반 (Nevus anemicus)
1. 백색증 (알비니즘, 알비노, Albinism)
멜라닌 합성이 결핍되는 선천적 유전질환으로 피부, 털, 눈의 멜라닌세포가 모두 침범되는 눈피부백색증 (OCA)과 눈만 침범하는 눈백색증 (OA)이 있습니다.
멜라닌결핍으로 인해 자외선에 대한 방어기능이 떨어지게 되어 일광화상이 나타나기 쉽고, 장기간의 햇볕노출은 광선각화증, 광선입술염, 피각, 편평세포암, 기저세포암 등의 발생을 유발할 위험이 높습니다.
효과적인 치료는 없지만, 햇볕에 의한 손상을 막기 위해 과도한 노출을 피하고 일광차단제를 적극적으로 사용해야 합니다. 암 전구증이나 조기발견을 위해서 정기적인 진찰이 필요합니다.
2. 부분백색증 (Piebaldism)
선천적으로 멜라닌세포가 결핍되어 국소적인 백반증을 나타내는 드문 질환으로, 백색반 부위에는 멜라닌세포가 발견되지 않으며 멜라닌도 보이지 않습니다.
환자의 약 90%에서 전두부나 전두 중앙에 삼격헝 또는 다이아몬드형의 대칭성 백반인 백색이마갈기 (white forelock)가 출생 당시부터 발견됩니다.
신체 어느부위에나 대칭적인 백반증이 생길 수 있지만 특징적인 부위는 몸통, 윗팔의 중앙부터 손목까지, 허벅지 중간부에서 종아리 중간부까지입니다.
백반증 내에 1~5cm 정도의 직경을 가진 과다색소침착반이 나타나는 것도 하나의 특징인데, 이 병변은 정상 피부색 또는 약간 진한 색을 보입니다.
치료방법으로 PUVA 치료, 배양 멜라닌세포 이식, 이식수술 등이 있습니다.
3. 백반증 (Vitiligo)
백반증은 멜라닌세포의 소실로 다양한 크기 및 형태의 백색반들이 피부에 나타나는 후천성 탈색소 질환 중 가장 흔한 질환입니다. 정확한 원인은 미상이지만 가족력과 관련이 높아 유전적 소인이 작용할 것으로 의심됩니다.
현재까지 주장된 병인들 중에서는 면역설, 멜라닌세포 자가파괴설 등이 가장 유력하고 이들이 복합적으로 작용하는 것이라 생각됩니다.
스트레스와 같은 정신적 문제, 신체적 문제, 외상이나 일광화상 등이 백반증 발생 혹은 악화에 관여하고 있습니다.
인구의 약 0.5~2%에서 나타나는 흔한 질환이고 인종이나 지역의 차이 없이 발견됩니다. 대개 10~30세 사이에 호발하며 95%의 환자들이 40세 이전에 발병합니다.
또, 환자의 약 30% 이상이 백반증의 가족력을 가지고 있습니다.
백반증은 피부의 어디에나 발생할 수 있으나 손가락, 발가락, 무릎, 팔꿈치 등 뼈가 돌출된 부위나 입주위, 코주위, 눈주위와 같은 구멍 주위, 아래팔, 겨드랑이, 손목의 굽힘쪽, 등의 아래쪽과 같은 부위에 호발하는 편입니다.
한국형, 전신형, 범발형으로 분류하는데 한국형에는 국소형, 분절형, 점막형이 포함되며 전신형에는 말단 안면형, 보통형, 복합형이 속하며 범발형은 전신 피부를 침범한 경우를 의미합니다. 이 중 보통형이 가장 흔하게 발생합니다.
분절형은 전신형과 달리 더 어린 나이에 발생하여 1년 이내에 병변의 변화가 중단되며 쾨브너 현상 (정상 피부에 손상을 입으면 해당 질환이 발생하는 현상)을 보이지 않고 가족력도 없으며 자가면역질환들과의 동반을 보이지 않는 경향이 있습니다. 이러한 특징이 각각의 아형들 간 병인의 차이가 있음을 암시합니다.
백반증의 피부병변은 다양한 크기의 원형 내지는 불규칙한 모양의 탈색반으로 시작되는데, 경계는 명확하면서 경계부를 따라 과색소 침착을 나타내기도 하며 때로는 홍반성 경계를 띠면서 가려움증을 느끼기도 합니다.
경계부가 백반증과 정상피부색의 중간색을 나타내는 경우 삼색백반증 (trichrome vitiligo)이라고도 합니다.
탈색반을 제외하고는 다른 이상은 없으며 자각증상도 보통은 없어서 미용상의 문제만을 호소하는 경우가 대부분입니다.
희게 변한 피부에서 악성종양의 위험 증가는 없습니다.
치료법은 아직도 완전하지 않아서 환자들이 미용적 혹은 정신적 문제로 고통받는 경우가 많습니다. 그러니 이 질환에 대해 잘 이해할 필요가 있고, 백반부에 자외선 차단제를 적극적으로 사용해야 합니다. 현재까지는 약물치료, 광치료, 외과적 치료를 사용하는 편입니다.
4. 탈색모반 (Nevus depigmentosus)
탈색모반은 가족력이 없는 선천적인 질환으로, 멜라닌세포에서 멜라닌소체가 각질형성세포로 이동하는 기전에 이상을 보여 나타날 수 있습니다.
대부분 한 개의 백색판이 편측으로 나타나지만, 경우에 따라 다수의 병변이 나타나는 경우도 있습니다. 경계가 명확하고 둥글거나 피부절을 따라서 발생하는 경우가 있습니다.
색깔은 연한 백색부터 황갈색까지 나타나는데 이는 완전한 탈색보다는 색소 침착 저하증을 나타내기 때문입니다.
주로 몸통, 하복부, 하지의 근위부에 나타나며 압시경 검사에서 사라지지 않으므로 빈혈모반과 감별이 가능합니다.
치료로는 미용상 문제가 되는 부위를 감추거나 (색조 커버) 반영구화장 등을 고려하는 방법이 있겠습니다.
5. 빈혈모반 (Nevus anemicus)
선천적으로 나타나는 연한 미색 또는 흰색의 저색소성 반점으로, 병인은 확실하지 않지만 히스타민, 세로토닌에 대한 혈관의 반응성 장애, 카테콜아민에 대한 혈관의 반응성 증가, 혈관의 평활근 기능장애 등의 요소들이 관여하는 것으로 알려져 있습니다.
병변은 출생 당시부터 미약한 저색소 반점으로 존재하며 체표면적이 증가함에 따라 함께 커지는 모습을 보입니다.
병변의 크기는 매우 다양하고 불규칙한 경계를 보이며 반점의 형태로 나타나고 흉부, 안면, 사지에 호발하는 편입니다.
압시경 검사에서 정상피부와의 경계가 소실되는 모습을 볼 수 있습니다.
치료법은 현재까지 특별한 것이 없는 상태입니다.
참고문헌: 의학박사 정종영(2020). 임상적 피부관리. 도서출판 엠디월드 (MDworld medical book Co. Ltd)
추가적인 내용은 아래 포스팅에서 다루겠습니다.
https://drfrog.tistory.com/441
저색소침착증 (Hypopigmentation) (2)
지난 글에 이어 저색소침착증에 대한 추가적인 포스팅을 작성해보도록 하겠습니다. [목차] 6. 이토 멜라닌저하증 (Hypomelanosis of Ito) 7. 특발성적상저색소침착증, 특발물방울모양멜라닌저하증 (Idio
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