지아노티 크로스티 증후군(Gianotti-Crosti syndrome; 소아 구진성 말단 피부염, papular acrodermatitis of

이번 글에서는 소아 구진성 말단 피부염이라고도 불리는 지아노티 크로스티 증후군에 대해 작성해보겠습니다.
지아노티 크로스티 증후군은 어린 나이의 아이들에게 주로 발생하는 피부질환으로 대개는 시간이 지나면서 자연히 호전됩니다. 바이러스 감염증이 이 질환을 유발하는 흔한 인자라고 알려져 있습니다.
 

[목차]
1. 개요 (Introduction)

2. 역학 (Epidemiology)

3. 원인 (Etiology)

4. 증상 (Clinical features)

5. 경과 (Course)

6. 관리 (Management)

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1. 개요 (Introduction)

지아노티 크로스티 증후군은 일반적으로 대칭성, 구진성 발진을 보이게 되는데 전형적으로 뺨, 엉덩이, 팔이나 다리의 펴는 쪽 (무릎이나 팔꿈치)을 침범합니다.

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발진은 가려움증을 동반하기도 하지만 증상이 없는 경우도 있고, 2개월 이내에 자연스럽게 호전되는 편입니다.
 
 

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2. 역학 (Epidemiology)

지아노티 크로스티 증후군은 전 세계적으로 발병하는 질환이지만 정확한 통계자료는 없다고 합니다. "바이러스성 발진" 혹은 "비특이적 바이러스 발진"으로 진단되는 경우가 많아서 실제로 이 질환의 진단명을 듣게 되는 일이 흔하지 않을 수는 있겠습니다.
주로 5세 미만의 어린이에게 발병하는 편이고, 어린 시절에는 성별에 관계없이 발병하나 성인의 경우 여성이 남성보다 지아노티 크로스티 증후군이 발생할 가능성이 더 높다고 보고됩니다.
바이러스 감염증이 선행요인이 되는 경우가 있어서 B형 간염, 엡스타인-바 바이러스 감염 (Epstein-Barr virus, EBV) 등의 감염증과 함께 유행하는 경우도 있습니다.
 
 

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3. 원인 (Etiology)

이 질환이 어린 나이에 시작되는 편이고, 성별 관계 없이 나타나며 유행의 경향 (대발생, outbreak)을 보인다는 점에서 지아노티 크로스티 증후군이 감염증에 의해 발생하는 것으로 추정됩니다. 그 중에서도 바이러스 감염증이 가장 관련성이 높은 것으로 보입니다.
가장 흔하게 원인이 되는 바이러스는 엡스테인-바 바이러스 (EBV), B형 간염 바이러스 (Hepatitis B virus, HBV)로 보고되며 B형 간염에 대한 백신 접종이 활성화된 국가에서는 B형 간염 바이러스 감염증 자체가 드문 일이 되어 엡스테인-바 바이러스가 더 중요한 원인이 되었습니다.
때로는 백신 접종이나 다른 세균 감염증에 의해서도 지아노티 크로스티 증후군이 발생하기도 합니다. 독감, MMR, B형 간염, 소아마비, 일본뇌염, 수두 등의 여러 백신을 접종한 후 발병하는 사례가 있습니다.
 
 

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4. 증상 (Clinical features)

지아노티 크로스티 증후군이 특징적인 피부 발진을 유발하지만 피부 증상만 나타나는 것은 아닙니다.

1) 피부 증상

나타나는 발진은 평평한 피부색이나 분홍색, 갈색의 구진이 1~10mm 크기로 나타나고 구진이 합쳐져서 판(plaque)을 형성할 수 있습니다. 

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이러한 발진은 얼굴, 엉덩이, 팔뚝과 다리의 폄쪽, 발에 주로 나타나지만 몸통에도 발진이 나타날 수 있습니다. 보통 가려움증은 경미한 편이지만, 아예 가려움증이 없거나 심하게 나타나는 경우도 존재합니다.
이전에 피부 외상을 입었던 부위에 동일한 병변이 발생하는 쾨브너 현상 (쾨브네르 현상, Koebner phenomenon)도 관찰됩니다. 
또한, 엡스테인-바 바이러스 (EBV) 감염증을 동반한 소아에서는 수포성 변화를 유발하는 경우도 보고되었습니다.
지아노티 크로스티 증후군은 점막에 병변을 보이지 않지만, 만약 선행하는 원인이 수족구병처럼 점막에 병증을 유발하는 상황이라면 발진이 점막에 존재할 수 있습니다.
 

2) 피부 외 증상

지아노티 크로스티 증후군으로 인한 특징적인 발진이 나타나기 일주일 전부터 상부 호흡기 질환의 증상 (기침, 가래, 콧물, 인후통 등)이나 위장 질환의 증상 (복통, 구역, 구토, 설사 등)을 경험할 수 있습니다. 이는 특정한 바이러스의 감염증으로 인한 증상이 나타난 뒤 이것이 호전되는 시기에 지아노티 크로스티 증후군으로 인한 피부병변이 발생하는 경과를 보이기 때문입니다. 
그밖에도 피로감, 낮은 정도의 발열이 동반될 수 있습니다.
또 림프절염와 같은 림프절병증도 25~35%의 환자에서 나타납니다. 보통 목, 겨드랑이, 사타구니의 림프절이 변화를 보이는 편입니다.
 
 

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5. 경과 (Course)

대부분의 지아노티 크로스티 증후군 환아들은 경과가 길어질 수는 있어도 예후는 매우 좋습니다. 시간이 지나면 자발적으로 호전을 보이는 편이고, 따라서 아주 적극적인 개입을 필요로 하지 않는 질환입니다. 
처음 2~3주 동안에는 새로운 구진이나 구진성 수포가 계속 발생하고, 침범하는 부위가 계속 확장됩니다. 이러한 발진은 보통 10일에서 6개월까지도 지속될 수 있고, 대부분의 경우 2주에서 2개월 사이의 기간 이내에 구진이나 가려움증과 같은 증상이 호전되는 양상을 보입니다.
질환이 끝나갈 무렵에는 피부 병변이 점점 더 천천히 나아지는 양상을 보이게 되며 림프절병증과 같은 문제는 피부의 병변보다 더 오래 지속되는 경향이 있습니다.
 
 

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6. 관리 (Management)

앞서 언급한 것처럼 지아노티 크로스티 증후군은 자발적인 호전을 보이므로 가려움증에 대한 보존적 치료 정도가 필요한 편입니다.

1) 가려움증

보습제를 잘 발라주는 정도로 호전을 보이는 경우가 있고, 심한 가려움증을 보이는 경우에는 칼라민과 같은 성분을 포함한 로션을 사용할 수 있겠습니다. 
낮은 강도의 스테로이드 외용약도 사용될 수 있겠고, 이러한 약이 증상을 호전시킬 수 있지만 질환의 경과를 바꿀 수 있는지에 대한 구체적인 근거는 명확하지 않은 상황입니다.
 

2) 보육기관으로의 복귀

지아노티 크로스티 증후군은 원인이 되는 바이러스 질환이 호전된 이후 발병하는 경과를 보이므로 대부분의 경우에는 다른 아이들과의 접촉을 차단하지 않아도 괜찮습니다. 다만 원인이 되는 바이러스 질환의 전염성이 높다거나 아직 해당 질환으로 인한 증상이 남아있는 상황에서는 전파 위험성을 고려하여 감염 예방 조치를 결정해야 하겠습니다.

Reference: Uptodate