선천성횡격막탈장증 (Congenital diaphragmatic hernia, CDH)

[목차]
1. 선천성횡격막탈장증이란?

2. 선천성횡격막탈장증의 증상

3. 선천성횡격막탈장증의 치료

 

1. 선천성횡격막탈장증이란?

선천선횡격막탈장증(Congenital diaphragmatic hernia, CDH)은 횡격막을 형성하는 늑막복막주름(pleura-peritoneal fold)에 생긴 결손(foramen of Bochdalek)을 통하여 복강내 장기가 흉강으로 올라가는 현상으로 보통 태생기 8-10주 사이에 생깁니다.

흉강 내로 탈장된 장기는 폐가 정상적 형성을 저해하게 됩니다. 이에 따라 폐의 혈관 구조에도 이상이 오는데 폐동맥압 상승 등과 같은 현상이 발생한다고 알려져 있습니다.

폐가 차지할 공간을 복강내 장기들이 차지하고 있어 폐의 정상적 발육이 저해됩니다.

 

환아는 흔히 만산에 체중 3kg 내외이며 왼쪽에 80%, 오른쪽에 20%가 생깁니다.

산전 초음파로 빠르면 임신 15주에도 진단할 수 있는데 선천성횡격막탈장증이 임신 25주 이후에 생기면 생존률이 상당히 높고 이전에 생기면 생존률이 낮아진다고 알려져 있습니다.

또한 간과 위가 흉강으로 탈장되는 경우에 생존률이 낮아집니다.

임신 마지막 3개월 때에는 산모의 양수과다증이 나타나기도 합니다.

 

환아의 44-66%는 다른 선천성 기형을 함께 가지고 있습니다.

 

 

2. 선천성횡격막탈장증의 증상

환아는 분만 즉시 혹은 약간 후에 위장관쪽으로 삼킨 공기가 흉강의 장을 팽창시키면서 호흡부전을 나타내게 됩니다.

그러나 태어난 직후 증상이 없다가 24-48시간이 지나서 증상이 나타나는 경우에는 예후가 좋습니다. 산소가 비교적 잘 전달되었기 때문에 증상이 늦게 나타난 것으로 볼 수 있기 때문입니다.

 

 

3. 선천성횡격막탈장증의 치료

환아의 치료는 세 단계로 나누어 생각하는데, 첫 단계는 환아의 상태를 안정시키고 수술 전 처치를 하는 것이고 두 번째는 수술, 세 번째는 수술 후 호흡순환대사 보조요법과 영양공급입니다.

 

1. 환아를 안정시키는 첫 단계에서 인공호흡기로 대량의 산소를 공급하며 입위관으로 위 속의 공기를 빨아냅니다.

2. 의료진이 목표로 하는 혈중 산소농도가 잘 유지되면서 환아의 상태가 안정되면 횡격막 결손에 대한 조기교정을 시도할 수 있습니다. 반대로 말해 환아의 상태가 불안정하다면 수술을 할 수 없다는 이야기입니다.

3. 수술 후 환아는 기관삽입이 되어 있는 상태에서 100% 흡입산소로 목표하는 산소 농도를 유지하도록 도와줘야 하고 48-72시간에 걸쳐 서서히 고농도 산소흡입을 줄여나가야 합니다.

 

또한, 체외생명지지요법(extra corporeal life support, ECLS) 발달으로 증상이 심한 환아들에게도 새로운 치료가 가능해졌습니다. 산소를 체내로 전달하는 정도가 심각할 정도로 낮은 경우(산소화지수; oxygenation index, OI 가 40토르 이상, 사망률 80%) 체외생명지지요법의 적응증이 됩니다.

체외생명지지요법은 말 그대로 몸 밖에서 순환을 보조하는 역할을 합니다.

체외생명지지요법의 대상이 되는 환아들은 이 치료를 시행했을 때 생존률이 70-90%에 이른다고 하니 놀라운 발전이라 할 수 있습니다.

 

 

참고문헌
1. 외과학 (Textbook of Surgery), 2판, 대한외과학회, 군자출판사, 2017.05.10.
2. https://www.chop.edu/conditions-diseases/congenital-diaphragmatic-hernia-cdh