비후성 유문협착증 (Hypertrophic pyloric stenosis)

이번 글에서는 비후성 유문협착증(Hypertrophic pyloric stenosis)이란 질환에 대해서 알아보겠습니다.

[목차]
1. 비후성 유문협착증이란?

2. 비후성 유문협착증의 증상

3. 비후성 유문협착증의 진단 및 치료

 

1. 비후성 유문협착증이란?

유아기 위장폐쇄의 가장 흔한 원인이고 생후 3-6주 사이 가장 흔하게 발견되는 질환입니다.

원인은 밝혀지지 않았으며 유문이라 불리는 부위의 근육층이 비후성 변화(두꺼워짐)를 일으켜로 위장  폐쇄, 비담즙성 분출성 구토(담즙이 섞이지 않은 구토를 뿜어내듯 하는 것)가 나타납니다.

위의 유문이 어디인지, 담즙이 섞이지 않은 구토는 어떤 것인지 하나씩 알아보겠습니다.

유문(Pylorus)

그림출처: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/pylorus

 

유문은 위 그림과 같이 위의 마지막 부분이고 정상적으로도 근육층이 두꺼워지며 괄약근을 형성하는 곳입니다. 즉 유문 괄약근이 소장의 첫 부분인 십이지장으로 가는 통로를 열고 닫는 역할을 한다고 생각하시면 될 것 같습니다.

 

그렇다면 담즙은 무엇이고 어디에서 분비되는 것일까요?

쓸개즙이라고도 불리는 담즙은 간에서 만들어져서 쓸개에 저장되었다가 필요한 상황이 오면 십이지장으로 분비됩니다.

간에서 만들어진 담즙(쓸개즙)이 담낭(쓸개)에 저장되어 있다가 담즙이 내려가는 길(담관)을 통해 십이지장으로 분비됩니다.

그림출처: https://my.clevelandclinic.org/health/body/21690-gallbladder

 

이렇게 분비된 담즙은 지방을 소화시키는 데에 도움을 줍니다.

담즙은 주로 진한 초록색 혹은 갈색을 띄는 액체이기 때문에 그림에서도 위 그림에서도 담낭과 담도가 초록색으로 표현되어 있습니다.

따라서 담즙이 섞인 구토를 하게 되면 토사물이 초록색이나 노란색을 띄게 됩니다.

(과음을 한 다음날 구토를 반복적으로 하다 보면 가끔 담즙이 섞인 구토를 하게 되는 경우가 있는데, 경험해보셨다면 어떤 색인지 알고 계실 수도 있겠습니다. 물론 그정도로 과음하시는 것은 건강에 해롭습니다!)

반대로 담즙이 섞이지 않은 구토를 한다는 것은 초록빛이나 노란빛이 전혀 없는, 먹은 우유만 하얀색으로 토해낸다는 의미입니다.

 

정리하자면 비후성 유문협착증 환아들은 위의 출구인 유문이 두꺼워지고 막혀서 먹은 우유를 토해내게 되는데, 구토를 여러번 하더라도 담즙이 섞이지 않은 구토만 한다는 것입니다.

 

이렇게 반복된 구토때문에 탈수와 체내 전해질 불균형을 유발하게 됩니다.

 

 

2. 비후성 유문협착증의 증상

앞서 언급한 것 처럼 생후 3-6주 사이에 나타나는 비담즙성 분출성 구토가 특징적이며 출생 시 혹은 태아시기에 관찰되기도 합니다.

사진의 아기는 하얀 우유를 분출하듯이 구토하고 있습니다.

사진출처: https://story.motherhood.com.my/blog/projectile-vomiting-what-wrong-when-baby-vomit-across-room/

 

초기에는 구토증상이 심하지 않고 자주 나타나지 않지만 시간이 경과하면서 수유 때마다 분출성 구토증상이 나타나고 가끔 구토물에 출혈이 관찰되기도 합니다.

아기는 구토 직후 바로 다시 먹고싶어하며 구토가 반복됨에도 왕성한 식욕을 보입니다.

 

 

3. 비후성 유문협착증의 진단 및 치료

아기의 연령과 특징적인 증상을 토대로 의심하게 되며 신체진찰에서 복부에 올리브모양의 종괴가 만져지기도 합니다.

복부 초음파를 시행하면 유문의 근육 두께가 두꺼워져있음을 확인할 수 있어 비후성 유문협착증을 진단할 수 있습니다.

 

비후성 유문협착증 환아가 병원을 방문하게 되면 대다수가 심한 탈수, 전해질 불균형을 보이는 내과적 응급 상태로 즉시 교정하게 됩니다.

환아의 상태가 안정되었다면 두꺼워진 유문의 근육을 절개해주는 수술을 시행합니다.

 

Fredet-Ramstedt씨 유문근절개술이라 불리는 수술법으로 두꺼워진 유문을 절개해 위에서 십이지장으로 음식물이 넘어갈 수 있도록 돕습니다.

 

 

참고문헌: 외과학 (Textbook of Surgery), 2판, 대한외과학회, 군자출판사, 2017.05.10.