온담관낭 (Choledochal cyst)

이번 글에서는 온담관낭(Choledochal cyst)이란 어떤 질환인지에 대해 알아보겠습니다.
이 질환을 알아보기 앞서 담즙(쓸개즙)이 어떻게 만들어지고 어떤 길을 따라 분비되는지에 대해 먼저 알 필요가 있습니다.

 

1. 쓸개길(담도)의 해부학

쓸개즙(담즙)은 간에서 만들어져 쓸개(담낭)에 저장되었다가 십이지장으로 분비되는 액체입니다.

쓸개길(담도)의 해부

그림 출처: https://www.cancer.org/cancer/bile-duct-cancer/about/what-is-bile-duct-cancer.html

 
쓸개즙이 흘러가면서 여러 가지 이름이 붙은 관들을 지나가게 되는데, 사실 위치에 따라 이름이 바뀐 것일 뿐 쓸개즙이 지나가는 길이라는 점은 동일합니다.
좌, 우 간에서 쓸개즙을 만들어 각각 좌간관, 우간관으로 보내고 이는 온간관으로 모입니다.
생김새를 보시면 온간관에서 온쓸개관으로 쓸개즙이 주르륵 흘러내려 십이지장으로 바로 내려갈 것 같이 생겼지만 바터 팽대부라는 부위에 괄약근이 있어 평소에는 쓸개즙이 아래로 내려가지 못합니다. 대신 쓸개관을 통해 쓸개로 모이게 되는 것입니다.

 

2. 온담관낭이란?

온담관낭(choledochal cyst)이란 위의 그림에서 언급된 온쓸개관(온담관)이 다양한 모양으로 비가역적 확장(irreversible dilatation)된 것을 말합니다.
여기서 비가역적 확장이란 담석이나 종양에 의한 가역적 확장과 구별되어야 함을 의미합니다.
임상적으로 Todani씨의 분류가 가장 많이 쓰입니다.

 

3. 온담관낭의 분류

온담관낭의 Todani씨 분류

그림출처: https://radiopaedia.org/articles/choledochal-cyst

 
어느 부분이 확장되었는지에 따라 각 아형으로 분류하게 되는데 위 그림 중 제1형이 70% 이상으로 가장 많고 제4형이 28%로 다음으로 많았습니다.

 

4. 온담관낭의 원인

모든 형태의 온담관낭을 다 설명할 수는 없으나 현재까지 받아들여지고 있는 가장 유명한 이론은 아래의 공동통로 이론(common channel theory)입니다.

췌담관합류이상(anomalous pancreaticobiliary duct union, APBDU)이 존재하고 이로부터 발생하는 췌장액의 담관으로의 역류(pancreaticobiliary reflux)로 온담관낭이 발생한다는 이론

쉽게 말하자면, 췌장액이 담관으로 역류할 수 있는 구조적 이상이 있어 온담관낭까지 발생하게 되었다는 의미입니다.
1. 에서 언급한 해부학에서 췌장의 관인 췌관과 온담관(온쓸개관)이 바터 팽대부 부근에서 만나 하나의 관이 되는 것을 확인하실 수 있습니다.
그러나 아래 그림에서처럼 괄약근이 있는 팽대부에서 떨어진 췌관에 온담관이 합류하게 되면 췌장액이 역류할 수 있는 구조가 됩니다.

 

그림출처: Ayako O, Shigeki A, Hiroyoshi I, Kaori T. Imaging of Pancreaticobiliary Maljunction. Radiographics 2020;40:378-392.

 

5. 온담관낭의 증상 (임상양상)

온담관낭은 원칙적으로 선천성 질환이나 그 증세가 나타나 진단되는 연령은 다양합니다. 과거 성인에서 진단되는 경우가 많았으나 현재는 진단기술의 발달로 어린 나이에 진단되는 경우가 늘고 있습니다.
가장 흔한 증세는 복통입니다. 초기에는 심하지 않으며 단기간에 사라지지만 시간이 지남에 따라 그 빈도, 강도, 지속시간이 증가합니다.
황달은 약 30%에서 발생하는데 이는 늘어난 담관에 고인 담즙이 찌꺼기를 형성해 담즙의 출구가 막혀 발생합니다.
간염과 췌장염을 시사하는 혈액검사 소견이 이 시기에 동반될 수 있는데 이 때문에 간염, 췌장염으로 오진되는 경우도 있습니다.
복부 덩어리가 만져진 경우가 16%에 달하는데 주로 유아에서 발견되는 제1형 온담관낭의 경우에 해당합니다.
온담관낭이 장기간 방치되면 악성종양을 조기에 유발합니다.

 

6. 온담관낭의 치료

유형에 따라 치료가 다르지만 가장 빈도가 많은 제1형의 경우 온담관낭 절제 후 루엔와이 공장담관문합술(Roux-en-Y hepaticojejunostomy)이라 부르는 재건수술을 시행합니다.

이름만큼 복잡한 과정을 거치는 수술입니다.

그림 출처: https://epos.myesr.org/posterimage/esr/ecr2011/107791/mediagallery/354642?deliveroriginal=1

 
문제가 있는 조직을 최대한 절제하게 하는데 이는 온담관낭이 악성종양으로 이어질 수 있는 가능성이 있기 때문입니다.
 
 

참고문헌: 참고문헌: 외과학 (Textbook of Surgery), 2판, 대한외과학회, 군자출판사, 2017.05.10.