십이지장 폐쇄증 (Duodenal atresia)

오늘 소개해드릴 질환은 십이지장 폐쇄증(Duodenal atresia)입니다.

[목차]
1. 십이지장 폐쇄증이란?

2. 십이지장 폐쇄증의 증상

3. 십이지장 폐쇄증의 치료

 

1. 십이지장 폐쇄증이란?

십이지장은 신생아 장 폐쇄증이 가장 흔하게 발생하는 곳이며 50% 정도를 차지한다고 알려져 있습니다.

선천성 폐쇄증은 완전폐쇄(81%)와 부분적 폐쇄(19%)가 나타나고 원인에 따라 내인성, 외인성으로 구분합니다. 말 그대로 장 내부의 원인에 의해 막혔는지, 장 외부의 원인이 눌러서 막혔는지로 구분한다고 생각할 수 있습니다.

내인성 폐쇄는 1, 2, 3형으로 나뉘어 아래 그림과 같이 분류합니다.

십이지장 폐쇄증의 세 형태

제 1형은 전체의 92%에서 나타나며 막 구조물(점막과 점막하층으로 구성된)에 의해 장이 폐쇄됩니다. 위 그림에서 A, B, C에 해당하는 형태입니다.

이 막 구조물이 얇은 경우 십이지장의 원위부(먼 쪽)로 길게 늘어나 풍향계 변형(windsock deformity)의 소견이 관찰되기도 합니다. 또한 이 막의 두께는 환자마다 다양합니다.

제 2형은 약 1%에서 관찰되며 짧은 섬유질의 끈 구조물이 폐쇄된 양쪽 십이지장을 연결하고 있는 형태이며 장간막이 존재한다.

제 3형은 폐쇄가 일어난 부위 사이에 연결되는 구조가 전혀 없어 장간막도 존재하지 않습니다.

 

*위의 제 2형과 제 3형에서 언급된 장간막이란 장을 매달아 유지하는 복막의 일부분으로 아래 그림과 같은 구조물을 의미합니다.

장간막(Mesentery)

그림 출처: https://en.wikipedia.org/wiki/Mesentery

 

외인성 폐쇄는 환상 췌장, 전 십이지장 간문맥, 장회전 이상 등의 질환이 선행하여 발생합니다.

질환 이름이 생소하지만 십이지장을 외부에서 누를 원인이 발생한 것이라 이해하시면 될 것 같습니다.

 

십이지장 폐쇄증은 약 30%에서 다운증후군, 삼염색체증후군을 동반하며 심장, 신장, 식도, 항문기형 질환도 흔히 동반됩니다.

 

 

2. 십이지장 폐쇄증의 증상

아기가 태어나기 전 모체의 양수과다증이 약 30-65%에서 관찰되며 양수과다증에 의해 조기 진통이 유발되므로 환자의 약 50%가 미숙아 상태입니다.

출생 직후부터 반복되는 담즙성 구토는 십이지장 폐쇄가 있는 신생아의 특징적 소견입니다.

담즙성 구토란 말 그대로 담즙(쓸개즙)이 섞인 초록빛 혹은 갈색빛의 구토를 의미합니다.

 

*비담즙성 구토가 특징적인 질환은 비후성 유문협착증이었습니다. 궁금하시다면 아래 글을 참고해주세요.

2023.01.21 - [의학] - 비후성 유문협착증

비후성 유문협착증

 

또한 십이지장 폐쇄가 의심되는 경우 중장염전(Midgut volvulus)이 동반되어 있는지 확인해야 하는데 급성 중장 염전이 의심되는 경우 응급 수술이 필요하기 때문입니다.

중장염전에 대해서는 아래 글을 참고해주세요.

2023.02.01 - [의학] - 중장염전 (Midgut volvulus)

중장염전 (Midgut volvulus)

 

 

3. 십이지장 폐쇄증의 치료

첫 치료는 비위관(콧줄) 삽입 후 위장관 배액과 수액치료를 시행하는 것입니다. 중장염전이 아니라면 수술 준비는 급하지 않고 오히려 극저 미숙아의 경우 신체 크기와 폐 상태에 따라 수술을 연기하는 경우도 있습니다.

환자의 상태가 수술에 적합하다면 막힌 십이지장을 개통하는 수술이 필요합니다.

여러 수술법 중 환아에게 가장 적합한 수술을 시행하게 됩니다.

*단순히 막을 제거하는 수술, 십이지장과 십이지장을 연결해 길을 만들어주는 수술, 십이지장과 공장을 연결하는 수술 등 환아의 상태에 따라 수술법을 결정하게 됩니다.

 

참고문헌: 참고문헌: 외과학 (Textbook of Surgery), 2판, 대한외과학회, 군자출판사, 2017.05.10.