728x90 소아외과10 선천성 거대결장증(히루쉬스프룽씨 병, Hirschsprung's disease) 오늘 소개해드릴 질환은 히루쉬스프룽씨 병이라고도 불리는 선천성 거대결장증입니다. 1. 선천성 거대결장증(Congenital aganglionic megacolon)이란?1887년 코펜하겐의 Harald Hirschsprung이란 의사가 복부팽만, 변비, 구토를 보이는 선천성 거대결장증 환아를 보고하였고, 그의 이름을 따서 히루쉬스푸룽씨 병(Hirschsprung's disease)이라 칭하게 된 역사가 있습니다. 이후 선천성 거대결장증에 대한 연구가 진행된 끝에 원위부 결장(대장의 마지막 부분 근처)에 무신경절(신경이 존재하지 않는 부위)이 있다는 것이 밝혀졌고, 이것이 선천성 거대결장증의 원인으로 확인되어 진단과 치료에 큰 진전을 보였습니다. 즉, 선천성 거대결장증이란 대장의 마지막 부분에서 신경이 존.. 2024. 6. 8. 신생아 괴사성 장염 (Necrotizing enterocolitis) 및 단장증후군 (Short bowel syndrome) 이번 글에서는 먼저 괴사성 장염(Necrotizing enterocolitis, NEC)에 대해 말씀드리려 합니다. 1. 괴사성 장염이란?신생아 괴사성 장염은 신생아의 소장이나 대장에 생기는 질환으로 그 이름처럼 장 점막이 괴사가 되는 질환입니다. 신생아기에 가장 흔한 위장관계의 외과적 응급 질환이며 미성숙이 가장 중요한 위험 인자입니다. 의학의 발달으로 더 많은 미숙아들이 생존하게 되었고, 따라서 더 많은 신생아들이 괴사성 장염의 위험에 처하게 되었습니다. 2. 괴사성 장염의 증상괴사성 장염의 양상은 다양하고 예측하기 어려운 편입니다. 급성 복부 팽만(부풀어 오름), 복통, 수유에 어려움을 겪을 수 있고 육안적으로 보이는 혈변 혹은 보이지 않는 혈변(잠혈변)을 배설하는 것이 특징입니다. 괴사성 장염은 .. 2024. 6. 5. 중장염전 (Midgut volvulus) [목차]1. 중장(Midgut)이란?2. 중장염전(Midgut volvulus)이란?3. 중장염전의 증상4. 중장염전의 치료 1. 중장(Midgut)이란?중장(Midgut)이란 십이지장의 일부와 소장, 대장의 일부를 포함하는 용어입니다.태아의 정상적인 발달 과정에서 배꼽(umbilical ring)을 통해 탈장되었다가 임신 10주차경 다시 복강 안으로 들어가고, 상장간막동맥(Superior mesenteric artery, SMA)을 축으로 반시계방향으로 270도 회전합니다.그림 출처: https://www.researchgate.net/figure/Rotation-of-the-midgut-around-the-superior-mesenteric-artery-A-Formation-of-a-hairpin_f.. 2024. 5. 29. 십이지장 폐쇄증 (Duodenal atresia) 오늘 소개해드릴 질환은 십이지장 폐쇄증(Duodenal atresia)입니다.[목차]1. 십이지장 폐쇄증이란?2. 십이지장 폐쇄증의 증상3. 십이지장 폐쇄증의 치료 1. 십이지장 폐쇄증이란?십이지장은 신생아 장 폐쇄증이 가장 흔하게 발생하는 곳이며 50% 정도를 차지한다고 알려져 있습니다. 선천성 폐쇄증은 완전폐쇄(81%)와 부분적 폐쇄(19%)가 나타나고 원인에 따라 내인성, 외인성으로 구분합니다. 말 그대로 장 내부의 원인에 의해 막혔는지, 장 외부의 원인이 눌러서 막혔는지로 구분한다고 생각할 수 있습니다.내인성 폐쇄는 1, 2, 3형으로 나뉘어 아래 그림과 같이 분류합니다.제 1형은 전체의 92%에서 나타나며 막 구조물(점막과 점막하층으로 구성된)에 의해 장이 폐쇄됩니다. 위 그림에서 A, B, C.. 2024. 5. 23. 장중첩증 (Intussusception) [목차]1. 장중첩증이란?2. 장중첩증의 원인3. 장중첩증의 증상4. 장중첩증의 치료 1. 장중첩증이란?장중첩증(Intussusception)이란 장의 한 부분이 장의 안쪽(내강)으로 말려 들어간 것을 말합니다.그림으로 보시면 이해가 빠르실 것 같습니다.그림 출처: https://teachmepaediatrics.com/surgery/abdominal/intussusception/ 출생 전 태아에서부터 10대 후반까지 광범위한 연령에서 발생할 수 있으며 이 중 75% 정도는 2세 이내에 발생합니다.그 중에서도 40% 이상이 3개월에서 9개월 사이에 발생한다고 알려져 있습니다. 2. 장중첩증의 원인약 95%에 해당하는 대다수의 장중첩증은 특별한 원인 없이 특발성으로 발생합니다. 최근 바이러스 감염 등에.. 2024. 5. 21. 온담관낭 (Choledochal cyst) 이번 글에서는 온담관낭(Choledochal cyst)이란 어떤 질환인지에 대해 알아보겠습니다. 이 질환을 알아보기 앞서 담즙(쓸개즙)이 어떻게 만들어지고 어떤 길을 따라 분비되는지에 대해 먼저 알 필요가 있습니다. 1. 쓸개길(담도)의 해부학쓸개즙(담즙)은 간에서 만들어져 쓸개(담낭)에 저장되었다가 십이지장으로 분비되는 액체입니다.쓸개길(담도)의 해부그림 출처: https://www.cancer.org/cancer/bile-duct-cancer/about/what-is-bile-duct-cancer.html 쓸개즙이 흘러가면서 여러 가지 이름이 붙은 관들을 지나가게 되는데, 사실 위치에 따라 이름이 바뀐 것일 뿐 쓸개즙이 지나가는 길이라는 점은 동일합니다. 좌, 우 간에서 쓸개즙을 만들어 각각 좌간관,.. 2024. 5. 19. 쓸개길폐쇄증 (Biliary atresia) 이번 글에서는 쓸개길폐쇄증이라는 질환에 대해 알아보겠습니다. 질환에 대해 알아보기에 앞서 쓸개즙이 어떤 경로를 통해 분비되는지를 먼저 알아야 합니다. 1. 쓸개길(담도)의 해부학쓸개즙(담즙)은 간에서 만들어져 쓸개(담낭)에 저장되었다가 십이지장으로 분비되는 액체입니다.그림 출처: https://www.cancer.org/cancer/bile-duct-cancer/about/what-is-bile-duct-cancer.html 쓸개즙이 흘러가면서 여러 가지 이름이 붙은 관들을 지나가게 되는데, 사실 위치에 따라 이름이 바뀐 것일 뿐 쓸개즙이 지나가는 길이라는 점은 동일합니다. 좌, 우 간에서 쓸개즙을 만들어 각각 좌간관, 우간관으로 보내고 이는 온간관으로 모입니다. 생김새를 보시면 온간관에서 온쓸개관으로 .. 2024. 5. 17. 비후성 유문협착증 (Hypertrophic pyloric stenosis) 이번 글에서는 비후성 유문협착증(Hypertrophic pyloric stenosis)이란 질환에 대해서 알아보겠습니다.[목차]1. 비후성 유문협착증이란?2. 비후성 유문협착증의 증상3. 비후성 유문협착증의 진단 및 치료 1. 비후성 유문협착증이란?유아기 위장폐쇄의 가장 흔한 원인이고 생후 3-6주 사이 가장 흔하게 발견되는 질환입니다. 원인은 밝혀지지 않았으며 유문이라 불리는 부위의 근육층이 비후성 변화(두꺼워짐)를 일으켜로 위장 폐쇄, 비담즙성 분출성 구토(담즙이 섞이지 않은 구토를 뿜어내듯 하는 것)가 나타납니다.위의 유문이 어디인지, 담즙이 섞이지 않은 구토는 어떤 것인지 하나씩 알아보겠습니다.그림출처: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/ca.. 2024. 5. 16. 선천성횡격막탈장증 (Congenital diaphragmatic hernia, CDH) [목차]1. 선천성횡격막탈장증이란?2. 선천성횡격막탈장증의 증상3. 선천성횡격막탈장증의 치료 1. 선천성횡격막탈장증이란?선천선횡격막탈장증(Congenital diaphragmatic hernia, CDH)은 횡격막을 형성하는 늑막복막주름(pleura-peritoneal fold)에 생긴 결손(foramen of Bochdalek)을 통하여 복강내 장기가 흉강으로 올라가는 현상으로 보통 태생기 8-10주 사이에 생깁니다.흉강 내로 탈장된 장기는 폐가 정상적 형성을 저해하게 됩니다. 이에 따라 폐의 혈관 구조에도 이상이 오는데 폐동맥압 상승 등과 같은 현상이 발생한다고 알려져 있습니다. 환아는 흔히 만산에 체중 3kg 내외이며 왼쪽에 80%, 오른쪽에 20%가 생깁니다. 산전 초음파로 빠르면 임신 15주에도.. 2024. 5. 15. 식도폐쇄증과 기관지식도누공증 [목차] 1. 식도폐쇄증이란? 2. 식도폐쇄증의 증상 3. 식도폐쇄증의 분류 4. 치료 및 예후1. 식도폐쇄증이란?식도폐쇄증(esophageal atresia)은 진단명에서 알 수 있듯이 식도가 막힌 상태를 의미합니다. 선천적으로 발생하는 질환으로 환아의 약 33%에서 출생시 체중이 정상 이하이고 60-70%는 동반기형을 가집니다. 21번 염색체 이상을 가진 다운증후군이나 18번 삼염색체증(trisomy 18)을 동반한 환아도 있습니다. 환아의 10%는 VATER 기형을 동반하는데 척추(vertebral), 혈관계(cardiovascular), 직장항문(anorectal), 기관지(tracheoesophageal), 식도(esophageal atresia), 척골(radial) 혹은 신장(renal) 중.. 2024. 5. 14. 이전 1 다음 728x90
